隆起性皮膚線維肉腫とは
2010年 07月 26日
隆起性隆起性皮膚線維肉腫（DFSP）について調べたものを簡単にまとめました。
まとめようと思ったのは、主治医から病名を聞いても
「なんで、広範切除をしないといけないの？」とか、
「そもそも肉腫ってなんななのさ。ガンとは違うの？」とか
身近にこの病気を患った人を知らないので、
「標準的な治療ってなんなのさ？」という疑問がぶわーっと出てきたからです。
もちろん、主治医の先生は丁寧に説明をしてくれました。
が、そんなの病名聞いてびっくりしている患者にとっては、
右から左へスルーってもんです。
（告知って、ご家族の方がいたほうが、いいですね。
客観的に聞けますもん。
今思い出してみれば、一番最初の診察の時の問診票に
「病状をご本人様以外の方へ知らせる必要がありますか？」とか
「どんな病気でも知りたいと思いますか？」みたいな質問がありましたが、
それが本人に告知するという同意だったのかも。）
2010年時点で「ネット」で収集した情報になりますので、
情報の精度や偏りがあるかも知れません。
こんな病気なんだということが少しでも分かりやすくなっていれば幸いです。
また、素人が寄せ集めた情報ですので、医学的な信頼性が低い情報がのっている可能性があります。
同じ「隆起性皮膚線維肉腫」でも、出来た場所や、サイズ、細胞の形や色によって
悪性度が異なってくるようですので、このページを鵜呑みにせず、
必ず、主治医の先生とよくご相談をされることをお勧めします。
（リンク先に少しショックな写真が掲載されている場合もあります。。
ショックに弱い方は、「写真」のリンク先をクリックすることを差し控えてください。）
★隆起性皮膚線維肉腫の症状
（住吉医院皮膚科ブログからの抜粋 ）
++++++++++++++++++++++++++++++++++
「隆起性皮膚線維肉腫（りゅうきせい ひふ せんいにくしゅ）」は、中年以降の男性に生じることが多い悪性腫瘍です。
表皮（上皮）から発生する腫瘍ではないため、「癌」ではなく「肉腫」と呼ばれます。
始めは皮下の硬いしこりとして自覚することが多いです。
徐々に半球状に盛り上がった腫瘤を生じるようになり、一部がキノコ状に隆起することもあります。
全体に硬く赤褐色調で、びらんになったり痂皮（かさぶた）が付いたりもします。
診断には皮膚生検を行う必要があります。
悪性腫瘍に分類されていますが、進行は緩やかであり、転移を起こすことはほとんどありません。
しかし、通常の手術だけでは再発してしまう可能性が極めて高いため、他の皮膚癌と同様に周囲も深さも十分な範囲を切除する必要があります
++++++++++++++++++++++++++++++++++
★この病気で気になること。
ネットで調べた数字を簡単にまとめました。
☆「がん」だけど、悪性度とか予後は？
一般的に、隆起性皮膚線維肉腫は中間型悪性に分類されています。
（日本整形外科学会編／医療・GL（05年）／ガイドライン ）
がんの部類では、おとなしい部類に入ります。
初期治療で広範切除を行えば、おおむね転移はせず（転移率5%以下）、完治すると言われています。
でも、ほおっておくと大変なことになりそうです。（下部の写真参照）
再発を繰り返すと、線維肉腫様の細胞となる可能性があるため注意が必要です。
また、転移した場合は、他のがんと同じような予後をたどると言われています。
********私の場合********
主治医から
「この病気で死ぬことは、まずないと思います。」
「広範手術をした場合の再発も、まだ経験をしたことがありません。」と言われました。
そう言ってもらって、だいぶ安心したのを覚えています。
でも、悪性なのに、なんで転移率とか生存率をはっきり言わないのだろうと
少し不安に思っていましたが、ネットで数字を調べていくうちに
「こりゃ、この病気に罹っても、健康に生活しているのとそんなに大差がないじゃん。」と
分かりました。
ただ、この病気は一応悪性なので、再発や転移をする可能性がないわけじゃない。
術後がきゅーっと痛くなったり、体に虫食われの様な固いアザがあると
少しだけ心配になるのも事実です。
前よりも、ちょっとだけ健康に気を遣うようになったので、
もしかしたら、この病気にかからない時よりも健康になっているかも知れないと思う今日この頃でした。
繰り返しますが、腫瘍が出来た場所や、サイズ、細胞の色・形によって、
経過が異なるようですので、ご自身の主治医と直接相談することをお勧めします。
************************
☆隆起性皮膚線維肉腫の頻度は？
100万に0.5～8人と言われています。 悪性軟部腫瘍の全体の1.29%です。
表1：悪性軟部腫瘍の組織型別頻度（全国悪性軟部腫瘍患者登録一覧表、1985～1994）より
とはいえ、悪性軟部腫瘍の診療科が複数科にまたがることもあり、
日本における正確な悪性軟部腫瘍登録は十分に行われていないのが実状です。
☆どんな部位に発生しやすいの？
42%は体躯、上肢23%、下肢18%、頭頸部16%という報告があります。
☆転移率は？
稀に、転移を起こす場合があります。
全体の約4%に転移が起こると言われています。
☆再発率は？
http://www.dermnetnz.org/lesions/dfsp.htmlでは、11-20%が再発し、たいていは術後3年以内に再発すると記述されています、
PDQの文献には、広範切除でも11％～53％が再発するとの記述があります。ただし、Mohs顕微鏡的手術をすれば、全体の局所再発率は2％、うち初回手術の局所再発は0％，再発腫瘍の局所再発は4.8％であったとあります。
（注：上記はアメリカでの数字になります。）
とはいえ、10年経過後に再発した例もありますので、長期的な経過観察が必要です。
☆隆起性皮膚線維肉腫の生存率
http://www.skincarephysicians.com/skincancernet/whatis_dfsp.htmlから抜粋
5年生存率 = 99.2%
15年生存率 = 97.2%
************************
この数字だけみると、結構生存率高い…。
普通に生活しているのと変わらない気がしてきたので、
日本の厚生労働省の簡易生命表から
男女の平均をとった生存率を試算し比較してみました。
すると、40歳の5年生存率が約99.2%、35歳の15年生存率が97.4%となります。
うーん、ということは、初期治療さえきちんとしていれば、
30代~40代でこの病気にかかったとしても、
他の人よりも極端に人生が短くなることはないのかもと、楽観的に考えるようになりました。
くどいようですが生存率は高くても、この病気になったらきちんと初期治療をしてください。
巨大化するとかなり厄介らしいです。
（巨大化したDFSPの写真をみると、放置が危険な理由がなんとなくわかります、、）
************************
☆必ず広範切除をしないといけないの？
隆起性皮膚線維肉腫は、転移性が少ないのですが、
他の悪性腫瘍と同じように局部浸潤といって、腫瘍の周りにもパラパラと
がん細胞が散らばっているという特徴をもっています。
そのため、パラパラと散らばった細胞ごと切除するために、
広範切除が一般的な治療方法だと言われています。
腫瘍ができた場所で広範切除をした場合に、機能的制限や美容上の制限がある場合に
Mohs顕微鏡的手術（手術の際に、切り取った細胞にがん細胞がないことを確認しながら手術をする方法）をする場合があります。
また、切除できない腫瘍の場合には、グリベックという薬を使う場合があるようです。
☆術後の経過観察は？
この病気は、再発傾向が高いといわれているため、長期の経過観察が必要です。
再発の多くは術後3年以内と言われていますが、術後10年経過しても再発をする場合があります。
そのため、術後3年以内は3～6ヶ月に一度の検診、3年以降は1年に一回の検診を推奨されています。
☆隆起性皮膚線維肉腫の診断は？
隆起性皮膚線維肉腫は、無痛、無自覚症状の場合が多く、確定診断には生検（細胞の検査）が必要となります。
一般的に、免疫染色法という生検（病理診断）が行われ、CD34が陽性で、Factor XIIIaとS-100が陰性だと隆起性皮膚線維肉腫言われています。
一部CD34が陰性の隆起性皮膚線維肉腫も報告されていますので、総合的な病理診断が必要です。
また、細胞の形や免疫染色法によっても確定診断の困難な例に対しては、細胞の遺伝子診断を行って確定診断を行う方法もあるようです。
（ただし、隆起性皮膚線維肉腫の遺伝子診断は、「先進医療」になります。そのため、一部費用などが全額自費負担となりますので、注意が必要です。）
☆隆起性皮膚線維肉腫の種類は？
通常の隆起性皮膚線維肉腫の他に、以下のような種類があります。
どちらとも、通常の隆起性皮膚線維肉腫とは、経過が異なるので注意が必要です。
Bednar（べトナー）腫瘍：隆起性皮膚線維肉腫の約1%、腫瘍細胞にメラニン色素があるタイプ。
線維肉腫様隆起性皮膚線維肉腫（FS-DFSP）：隆起性皮膚線維肉腫の16%、線維肉腫に近い細胞を含んだタイプ。
http://www.asocolderma.org/miembros/comunicados-jun/Dermatofibrosarcoma%20protuberans.doc
★隆起性皮膚線維肉腫の写真を見る。
下のリンク先には、かなりショッキングな写真が含まれております。
グロテスクな写真が苦手なかたは、クリックをお控えください。
googleの検索で「DFSP」の写真（画像）を見る。
googleの検索で「Dermatofibrosarcoma protuberans」の写真（画像）を見る。
★隆起性皮膚線維肉腫について記載されているサイト
英文のサイトですが、この病気が簡単にまとまっています。
http://sarcomahelp.org/learning_center/dfsp.html
http://www.skincarephysicians.com/skincancernet/whatis_dfsp.html
http://www.wrongdiagnosis.com/d/dermatofibrosarcoma_protuberans/intro.htm
やっぱり、海外のサイトの方が情報がまとまっています。
日本でも、無料で閲覧できて、数字がまとまっているサイトがあると嬉しいのになぁ。
★悪性軟部腫瘍をまとめたサイト
悪性軟部腫瘍についてまとめたページにリンクします。
隆起性皮膚線維肉腫についての詳細はのっていませんが、
悪性軟部腫瘍がどういうものかが分かりやすく記載されています。
日本語のページ
癌研有明病院
がん情報サービス
大阪府立成人病センター
まとめようと思ったのは、主治医から病名を聞いても
「なんで、広範切除をしないといけないの？」とか、
「そもそも肉腫ってなんななのさ。ガンとは違うの？」とか
身近にこの病気を患った人を知らないので、
「標準的な治療ってなんなのさ？」という疑問がぶわーっと出てきたからです。
もちろん、主治医の先生は丁寧に説明をしてくれました。
が、そんなの病名聞いてびっくりしている患者にとっては、
右から左へスルーってもんです。
（告知って、ご家族の方がいたほうが、いいですね。
客観的に聞けますもん。
今思い出してみれば、一番最初の診察の時の問診票に
「病状をご本人様以外の方へ知らせる必要がありますか？」とか
「どんな病気でも知りたいと思いますか？」みたいな質問がありましたが、
それが本人に告知するという同意だったのかも。）
2010年時点で「ネット」で収集した情報になりますので、
情報の精度や偏りがあるかも知れません。
こんな病気なんだということが少しでも分かりやすくなっていれば幸いです。
また、素人が寄せ集めた情報ですので、医学的な信頼性が低い情報がのっている可能性があります。
同じ「隆起性皮膚線維肉腫」でも、出来た場所や、サイズ、細胞の形や色によって
悪性度が異なってくるようですので、このページを鵜呑みにせず、
必ず、主治医の先生とよくご相談をされることをお勧めします。
（リンク先に少しショックな写真が掲載されている場合もあります。。
ショックに弱い方は、「写真」のリンク先をクリックすることを差し控えてください。）
★隆起性皮膚線維肉腫の症状
（住吉医院皮膚科ブログからの抜粋 ）
++++++++++++++++++++++++++++++++++
「隆起性皮膚線維肉腫（りゅうきせい ひふ せんいにくしゅ）」は、中年以降の男性に生じることが多い悪性腫瘍です。
表皮（上皮）から発生する腫瘍ではないため、「癌」ではなく「肉腫」と呼ばれます。
始めは皮下の硬いしこりとして自覚することが多いです。
徐々に半球状に盛り上がった腫瘤を生じるようになり、一部がキノコ状に隆起することもあります。
全体に硬く赤褐色調で、びらんになったり痂皮（かさぶた）が付いたりもします。
診断には皮膚生検を行う必要があります。
悪性腫瘍に分類されていますが、進行は緩やかであり、転移を起こすことはほとんどありません。
しかし、通常の手術だけでは再発してしまう可能性が極めて高いため、他の皮膚癌と同様に周囲も深さも十分な範囲を切除する必要があります
++++++++++++++++++++++++++++++++++
★この病気で気になること。
ネットで調べた数字を簡単にまとめました。
☆「がん」だけど、悪性度とか予後は？
一般的に、隆起性皮膚線維肉腫は中間型悪性に分類されています。
（日本整形外科学会編／医療・GL（05年）／ガイドライン ）
がんの部類では、おとなしい部類に入ります。
初期治療で広範切除を行えば、おおむね転移はせず（転移率5%以下）、完治すると言われています。
でも、ほおっておくと大変なことになりそうです。（下部の写真参照）
再発を繰り返すと、線維肉腫様の細胞となる可能性があるため注意が必要です。
また、転移した場合は、他のがんと同じような予後をたどると言われています。
********私の場合********
主治医から
「この病気で死ぬことは、まずないと思います。」
「広範手術をした場合の再発も、まだ経験をしたことがありません。」と言われました。
そう言ってもらって、だいぶ安心したのを覚えています。
でも、悪性なのに、なんで転移率とか生存率をはっきり言わないのだろうと
少し不安に思っていましたが、ネットで数字を調べていくうちに
「こりゃ、この病気に罹っても、健康に生活しているのとそんなに大差がないじゃん。」と
分かりました。
ただ、この病気は一応悪性なので、再発や転移をする可能性がないわけじゃない。
術後がきゅーっと痛くなったり、体に虫食われの様な固いアザがあると
少しだけ心配になるのも事実です。
前よりも、ちょっとだけ健康に気を遣うようになったので、
もしかしたら、この病気にかからない時よりも健康になっているかも知れないと思う今日この頃でした。
繰り返しますが、腫瘍が出来た場所や、サイズ、細胞の色・形によって、
経過が異なるようですので、ご自身の主治医と直接相談することをお勧めします。
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☆隆起性皮膚線維肉腫の頻度は？
100万に0.5～8人と言われています。 悪性軟部腫瘍の全体の1.29%です。
表1：悪性軟部腫瘍の組織型別頻度（全国悪性軟部腫瘍患者登録一覧表、1985～1994）より
とはいえ、悪性軟部腫瘍の診療科が複数科にまたがることもあり、
日本における正確な悪性軟部腫瘍登録は十分に行われていないのが実状です。
☆どんな部位に発生しやすいの？
42%は体躯、上肢23%、下肢18%、頭頸部16%という報告があります。
☆転移率は？
稀に、転移を起こす場合があります。
全体の約4%に転移が起こると言われています。
☆再発率は？
http://www.dermnetnz.org/lesions/dfsp.htmlでは、11-20%が再発し、たいていは術後3年以内に再発すると記述されています、
PDQの文献には、広範切除でも11％～53％が再発するとの記述があります。ただし、Mohs顕微鏡的手術をすれば、全体の局所再発率は2％、うち初回手術の局所再発は0％，再発腫瘍の局所再発は4.8％であったとあります。
（注：上記はアメリカでの数字になります。）
とはいえ、10年経過後に再発した例もありますので、長期的な経過観察が必要です。
☆隆起性皮膚線維肉腫の生存率
http://www.skincarephysicians.com/skincancernet/whatis_dfsp.htmlから抜粋
5年生存率 = 99.2%
15年生存率 = 97.2%
************************
この数字だけみると、結構生存率高い…。
普通に生活しているのと変わらない気がしてきたので、
日本の厚生労働省の簡易生命表から
男女の平均をとった生存率を試算し比較してみました。
すると、40歳の5年生存率が約99.2%、35歳の15年生存率が97.4%となります。
うーん、ということは、初期治療さえきちんとしていれば、
30代~40代でこの病気にかかったとしても、
他の人よりも極端に人生が短くなることはないのかもと、楽観的に考えるようになりました。
くどいようですが生存率は高くても、この病気になったらきちんと初期治療をしてください。
巨大化するとかなり厄介らしいです。
（巨大化したDFSPの写真をみると、放置が危険な理由がなんとなくわかります、、）
************************
☆必ず広範切除をしないといけないの？
隆起性皮膚線維肉腫は、転移性が少ないのですが、
他の悪性腫瘍と同じように局部浸潤といって、腫瘍の周りにもパラパラと
がん細胞が散らばっているという特徴をもっています。
そのため、パラパラと散らばった細胞ごと切除するために、
広範切除が一般的な治療方法だと言われています。
腫瘍ができた場所で広範切除をした場合に、機能的制限や美容上の制限がある場合に
Mohs顕微鏡的手術（手術の際に、切り取った細胞にがん細胞がないことを確認しながら手術をする方法）をする場合があります。
また、切除できない腫瘍の場合には、グリベックという薬を使う場合があるようです。
☆術後の経過観察は？
この病気は、再発傾向が高いといわれているため、長期の経過観察が必要です。
再発の多くは術後3年以内と言われていますが、術後10年経過しても再発をする場合があります。
そのため、術後3年以内は3～6ヶ月に一度の検診、3年以降は1年に一回の検診を推奨されています。
☆隆起性皮膚線維肉腫の診断は？
隆起性皮膚線維肉腫は、無痛、無自覚症状の場合が多く、確定診断には生検（細胞の検査）が必要となります。
一般的に、免疫染色法という生検（病理診断）が行われ、CD34が陽性で、Factor XIIIaとS-100が陰性だと隆起性皮膚線維肉腫言われています。
一部CD34が陰性の隆起性皮膚線維肉腫も報告されていますので、総合的な病理診断が必要です。
また、細胞の形や免疫染色法によっても確定診断の困難な例に対しては、細胞の遺伝子診断を行って確定診断を行う方法もあるようです。
（ただし、隆起性皮膚線維肉腫の遺伝子診断は、「先進医療」になります。そのため、一部費用などが全額自費負担となりますので、注意が必要です。）
☆隆起性皮膚線維肉腫の種類は？
通常の隆起性皮膚線維肉腫の他に、以下のような種類があります。
どちらとも、通常の隆起性皮膚線維肉腫とは、経過が異なるので注意が必要です。
Bednar（べトナー）腫瘍：隆起性皮膚線維肉腫の約1%、腫瘍細胞にメラニン色素があるタイプ。
線維肉腫様隆起性皮膚線維肉腫（FS-DFSP）：隆起性皮膚線維肉腫の16%、線維肉腫に近い細胞を含んだタイプ。
http://www.asocolderma.org/miembros/comunicados-jun/Dermatofibrosarcoma%20protuberans.doc
★隆起性皮膚線維肉腫の写真を見る。
下のリンク先には、かなりショッキングな写真が含まれております。
グロテスクな写真が苦手なかたは、クリックをお控えください。
googleの検索で「DFSP」の写真（画像）を見る。
googleの検索で「Dermatofibrosarcoma protuberans」の写真（画像）を見る。
★隆起性皮膚線維肉腫について記載されているサイト
英文のサイトですが、この病気が簡単にまとまっています。
http://sarcomahelp.org/learning_center/dfsp.html
http://www.skincarephysicians.com/skincancernet/whatis_dfsp.html
http://www.wrongdiagnosis.com/d/dermatofibrosarcoma_protuberans/intro.htm
やっぱり、海外のサイトの方が情報がまとまっています。
日本でも、無料で閲覧できて、数字がまとまっているサイトがあると嬉しいのになぁ。
★悪性軟部腫瘍をまとめたサイト
悪性軟部腫瘍についてまとめたページにリンクします。
隆起性皮膚線維肉腫についての詳細はのっていませんが、
悪性軟部腫瘍がどういうものかが分かりやすく記載されています。
日本語のページ
癌研有明病院
がん情報サービス
大阪府立成人病センター
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by DFSP | 2010-07-26 23:50 | 隆起性皮膚線維肉腫について
